Bu gruptaki odontogen tümörlerde, odontogen mezenkim ön plandadır; odontogen epitel komponentine birkaç küçük alanda rastlanabilir ya da tümüyle kaybolmuştur.
ODONTOGEN FİBROMA
Odontogen mezenkimden kökenli selim bir tümördür; arada serpilmiş durumda küçük odontogen epitel adacıkları bulunabilir. Her yaşta görülür; kadınlarda görece sıktır. Üstçene tümörleri ön bölgede meydana gelir, altçene tümörleri daha çok molar dişler kesiminde yerleşir. Ekspansif büyürler. Soliter tümörlerdir; multipl olgular çok enderdir (mine hipoplazisi ve hipodontinin eşlik ettiği multipl odontogen fibroma olgularına rastlanmıştır). Periferik yerleşimli olgular dişetinde oluşur; dişetinde kitle oluşturan bir fibröz hiperplaziyi anımsatırlar.
Radyolojik incelemede, sınırları belirgin, uniloküler, ekspansif gelişen litik bir lezyon saptanır; multiloküler lezyonlar görece seyrektir. Büyükçe tümörler diş köklerini iter, kök rezorpsiyonlarına neden olabilir. Periferik yerleşim gösterenlerin basısı alveol kemiğinde basınç atrofisine yol açar.
Mikroskopik nitelikleri üzerinde yapılan her türlü irdelemeye karşın, kollagen liflerden zengin bir ortamda dağılmış fibroblastik hücreler arasında görülen ilkel odontogen epitel adacıkları odontogen fibroma tanısı için yeterlidir. Fibroma komponentini oluşturan hücreler sitoplazmik granüller içerebilir; bu tür tümörlere “santral granüllü hücreli odontogen tümör” adını öneren ve granüllü hücrelerin histiosit kökenli olduğunu savunan araştırmacılar vardır. Ayrıca, bazı olgularda odontogen epitelin görülememesi; minik kalsifikasyonlar, kemik ya da sementi andıran sert dokulara ve miksomatöz değişikliklere rastlanması farklı tanılara götürebilir. Özellikle odontogen epitel içermeyen periferik fibromalarda sıkça karşılaşılan farklı mikroskopik bulguların tanımlanmasında görüş farklılıkları olmaktadır. Santral lezyonların tedavisinde enükleasyon ve küretaj, periferik tümörlerde eksizyon uygulanır. Residiv nadirdir.
ODONTOGEN MİKSOMA / MİKSOFİBROMA
Yalnızca çenelerde görülebilen bir başka odontogen tümör örneğidir. Odontogen miksoma oluşmasını açıklayan 2 görüş vardır;
(1) miksomaların odontogen kökenli tümörler olduğunu ileri süren araştırmacılar kaynak olarak diş papillası artıklarını ve periodontal membranı göstermektedirler;
(2) bazı araştırmacılar ise olayın başlangıçta odontogen fibroma olduğunu, sonradan gelişen miksomatöz dejenerasyon ve odontogen epitelin yitirilmesiyle bu görünümü kazandığını vurgularlar.
Santral miksomaların, öteki kemiklere oranla çene kemiklerinde daha fazla bulunması, her iki görüşü de destekleyen bir bulgudur.
Ağız boşluğunda görülen miksomaların çok büyük bölümü her iki çenede ve çenelerin her bölgesinde santral yerleşim gösterirler. 10-30 yaşlarında daha sıktır, cinsiyet ayrımı yoktur. Periferik tipleri dişetinde lokalizedir; çok enderdir.
Yavaş gelişen yerel agresif tümörlerdir; olguların bir bölümü rutin grafilerde raslantı olarak farkedilir. Büyük tümörlerdeki başlıca klinik bulgu ekspansiyona bağlı şişliktir. Dişleri iterek konumlarını bozar. Ağrı yakınması seyrektir. Canalis mandibularis basısına bağlı anestezi ve parestezi saptanabilir.
Özgün bir radyolojik bulgu yoktur. Uniloküler ya da multiloküler litik lezyonlar oluşturur. Ekspansif büyüdükleri halde bazı alanlarda sınırları seçilemez, çevredeki sağlıklı kemik dokusu içerisinde, tümör invazyonuna bağlı küçük erime alanları dikkati çeker (güve yeniği bulgusu). İçinde ya da çevresinde gömük diş olabilir. Diş köklerini itebilir. Kök rezorpsiyonu yapabilir. Multiloküler miksomaların gelişmesi daha hızlı, ekspansiyonu daha belirgin ve yerel invazyonu daha agresiftir.
Makroskopik incelemede, belirgin bir kapsülün varlığı seçilemeyen, gri-beyaz renkli, pelte kıvamında, kolayca parçalanabilen bir doku olarak görülür. Kollagen liflerden zengin olan tümörlerin kıvamı görece katıdır.
Mikroskopisinde, soluk bazofil boyanan lifsel bir ara madde içinde serpilmiş yıldızsı hücreler görülür. Bu hücrelerin çekirdekleri hiperkromatik ve yuvarlakça-ovaldir, sitoplazma sınırları belirsiz ve uzantılıdır. Bazı olgularda kollagen lif yapımı boldur (miksofibroma/ fibromiksoma). Yer yer kapiller damar zenginliği ve küçük kemik kalıntıları göze çarpar. Lifsel ara maddenin özel boyalarla incelenmesi sonucunda bunların mezenkimal hücreler (myxoblast) tarafından üretilen mukopolisakkarid niteliği taşıdığını gösterir. Miksoid yapı içerisinde ilkel odontogen epitel adacıklarına rastlanabilir. Odontogen epitel saptanmayan olgularda, Antoni B alanlarından oluşan schwannoma ile ayırıcı tanıya gidilir (S-100 schwannomalarda pozitiftir).
Kapsülsüz bir tümör olan miksomalarda cerrahi sınırların gözetilmesi çok önemlidir. Küçük tümörlerde eksizyon+küretaj, büyük tümörlerde rezeksiyon yöntemleri uygulanmaktadır. Cerrahi sınırı yetersiz olan ve yalnızca küretajla tedavi edilen olgularda residivlerin sıklığı dikkati çeker.
Malign türü olan miksosarkoma olağanüstü seyrektir. Pleomorfizm gösteren olgularda, öncelikle kondrosarkoma üzerinde durulmalıdır.
SEMENTOBLASTOMA (Gerçek sementoma)
Periodontal membranı oluşturan mezenkimal dokudan kökenli selim bir tümördür. 10-45 yaşlar arasında görülür. Erkeklerde görece sıktır. Genellikle altçenede ve premolar dişlerin distalinde kalan alanlarda yerleşir. Oluşumun kitlesine bağlı hafif bir şişlik görülür. Bazı olgular rutin grafilerde raslantı sonucu saptanır. Canalis mandibularis basısı hafif ağrı yakınmalarına yol açar. Büyük tümörlerde patolojik kırık gelişebilir.
Radyolojisinde, bulunduğu alandaki bir dişin köküne yapışık, litik ve sklerotik alanlar içeren yuvarlakça bir oluşum saptanır; ortadaki radyopak kitleyi radyolusent bir çerçeve kuşatır. Sınırları belirgindir. Çevredeki dişlerin köklerinde tümörün basısına bağlı rezorpsiyon vardır. Kemik korteksi incedir, perforasyon olabilir. İlgili alandaki diş önceden çekilmişse ya da radyopak kitle tarafından maskelenmişse tanı güçleşir. Radyolojik ve mikroskopik ayırıcı tanıda osteoblastoma öne çıkar.
Makroskopik incelemede -oluşum dişle birlikte çıkarılmışsa- sürekli bir dişin köküne sıkıca yapışık 2-4 cm çapında kitle saptanır (süt dişleriyle birlikte olan tümörler seyrektir). Birden fazla dişin köküne yapışık olabilir. Kesiti yapıldığında, sınırları belirgin, ortalarına doğru gidildikçe daha da kalsifiye alanlar içeren bir oluşum belirlenir.
Dekalsifiye edilen kesitlerin mikroskopik incelemesinde, fibroblastik hücrelerden ve damardan zengin bir zeminde yoğun olarak üretilen ve çevresinde bir dizi aktif sementoblastlar bulunan, birbirleriyle anastomozlar yapan sementoid doku bandları görülür. Sementoid madde bandları içersinde değişik zamanlardaki appozisyonu belirleyen hafif bazofil çizgiler ve gömülü kalmış tek tük hücrelerin (sementosit) varlığı seçilir. Bazı alanlarda az miktarda osteoid doku ve birkaç klastik hücre (sementoklast ve osteoklast) görülebilir. Mikroskopik nitelikleri kemiklerde görülen osteoblastomayı anımsatır; bazı olgulardaki hücre morfolojisi sementosarkoma ya da osteosarkoma gibi habis tümörlerin irdelenmesini gerektirebilir.
Tedavisinde bağlı bulunduğu dişle birlikte enükleasyonu gerekir. Olguların 1/3’ünde residiv gelişir. Bazı olgularda ilgili dişteki periodontal bir hastalığa bağlı olarak tümörün çevresinde yangı oluşabilir. Bu olgularda ayrıca osteomyelit tedavisi gerekebilir.
SEMENTLEŞEN FİBROMA (Cementyfing fibroma)
Oral patoloji topluluğunda süregelen irdelemelerin ana konusu tümör/displazi ekseni üzerinde geçmektedir; araştırmacıların bir bölümü sementleşen fibroma olgularını gerçek bir tümörden çok fibro-osseöz bir displazi türü olarak sunma çabasındadır. Tüm nitelikleriyle, periodontal membrandaki mezenkimal elemanlardan kökenli bir tümöre daha yakın görünen sementleşen fibroma genellikle soliter bir kitle yapar; multipl nitelik gösteren birkaç olgu bildirilmiştir.
20-40 yaşlarında daha çok görülür, cinsiyet ayrımı yoktur. Altçeneyi daha fazla tutar. Klinikte oluşumun kitlesine bağlı şişlik, yüz asimetrisi ve dişlerde yer değiştirme bulguları vardır. Bazı olgular rutin grafilerde raslantı sonucu saptanırlar. Bir bölümü ise patolojik fraktüre yol açabilecek kadar büyük olabilir.
Radyolojik incelemede, tümörün bulunduğu alanda diş kökleriyle herhangi bir bağlantısı olmayan, sınırları belirgin litik bir lezyon saptanır. Bu litik alan içersinde yer yer yoğunlaşan granüllü yapıda kireçlenme alanları vardır. Kalsifikasyon düzeyleri olgular arasında farklılıklar gösterir; örneğin, bazı olgularda radyolojik kalsifikasyon seçilemezken, olguların bir bölümü kalsifiye bir kitle niteliği gösterir.
Mikroskopik incelemede, mononükleer genç mezenkim hücrelerinden yapılı bir fibroma komponenti görülür. Bu komponent içersinde yer yer yoğunlaşan, bazı alanlarda serpilmiş olarak bulunan sementikeller vardır. Sementikeller irili ufaklı kürecikler biçimindedir. Sement küreciklerinin ortası genellikle kalsifiyedir, periferik kesimlerinde band biçiminde sementoid madde ve sementoblastik hücreler bulunur. Sementoid maddeden çevreye doğru saçaklanan kollagen lifler oldukça incedir. Bazı sementikellerin ortasında dejenere epitel hücrelerini ya da gölge hücrelerini anımsatan hücre hayalleri bulunabilir. Sementikellerin büyük bölümü hücresiz sement özelliğindedir. Bazı sement adacıkları osteoid madde içerebilir.
Tedavisinde eksizyon ve küretaj yöntemlerine başvurulur. Bazı olgularda multipl kitle varlığı ya da korteksin çokça incelmiş olması çene rezeksiyonunu gerektirebilir. Residiv nadirdir. Prognoz iyidir.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder