DENTİN DİSPLAZİSİ

Dentin displazisi, diş malformasyonları içeren maksillofasiyal sendromlardan biridir.  Otosomal resesif ve otosomal dominant yolla aktarılan 2 fenotipi olan kalıtsal olgulardır.

Tip 1 (radiküler tip): Otosomal resesif yolla aktarılan fenotiptir.

Etkilenen dişlerin rengi normal ya da mavimsidir. Dentin opak yapıdadır.
Kuronlar dayanıksızdır, madde kayıpları saptanır. Süt dişlerinin pulpaları çok siliktir. Sürekli dişlerin pulpaları ise yarımay biçimindedir.
Kökler kısadır ve kök kanalları yoktur, bazı dişlerin kökleri olmayabilir. Radyolojik incelemelerde periapikal litik alanlar görülür.
Hastaların bir bölümünde mikrodonti ve/veya taurodontism bulunabilir.

Tip 2 (kuron tipi): Otosomal dominant yolla aktarılan fenotiptir.

Süt dişlerinin dentini şeffaf ve amber rengindedir. Sürekli dişlerin rengi normaldir. Süt dişlerinde pulpalar oldukça daralmıştır. Sürekli dişlerin pulpaları yarımay biçimindedir ve ışınsal çıkıntılar içerebilir; yer yer pulpa taşları bulunur. Sürekli dişlerin kökleri normaldir. Dentinogenesis imperfecta tip1 bulguları ile çakışmalar olabilir.

Kaynaklar

• Melnick M, Levin LS, Brady J. Dentin dysplasia type I: a scanning electron microscopic analysis of the primary dentition. Oral Surgery, 50: 335-339, 1980
• O Carroll MK, Duncan WK. Dentin dysplasia type I: radiologic and genetic perspectives in a six-generation family. Oral Surgery, Oral Mediicie, Oral Pathology, 78: 375-381, 1994
•  Bloch-Zupan A, Jamet X, Etard C, et al. Homozygosity mapping and candidate prioritization identify mutations, missed by whole-exome sequencing, in SMOC2, causing major dental developmental defects. American Journal of Human Genetics, 89: 773-781, 2011
• AlFawaz S, Fong F, Plagnol V, et al. Recessive oligodontia linked to a homozygous loss-of-function mutation in the SMOC2 gene. Archives of Oral Biology, 58: 462-466, 2013