Dentinogenesis imperfecta

Dentinogenesis imperfecta, otosomal dominant yolla aktarılan, Shields sınıflandırmasına göre 3 fenotipi olan kalıtsal bir dentin malformasyonudur.

• Shields Tip 1: Osteogenesis imperfecta ile birlikte olan tip
• Shields Tip 2: Herediter opalesan dentin
• Shields Tip 3: ABD Maryland yöresinde görülen tip

Shields Tip 1: Osteogenesis imperfecta’nın bulgularından biri olarak saptanır. Dentin displazisi fenotip 2 ile ortak yönleri vardır. Süt ve sürekli dişler birlikte etkilenir. Tüm dişler mavimsi-kahverengidir. Dişlerin kuronları soğan başını çağrıştırır. Kökler ince, kök kanalları ince ve kesintilidir. Dişlerin çoğunda pulpa yoktur. Dişlerde erken yaşlarda beliren güçlü aşınmalar saptanır.

Shields Tip 2: Süt dişlerinin etkilenmesi oldukça çarpıcıdır. Dentin opak, kırılgan ve çok renklidir (gri-mavi; kahverengi-sarı). Kökler ince, kök kanalları dardır. Dişlerin çoğunda pulpa yoktur. Çocukluk yaşlarında beliren güçlü aşınmalar erken diş kayıplarına neden olur.

Shields Tip 3: Süt ve sürekli dişler birlikte etkilenir. Mine defekleri saptanır. Tüm dişlerin dentini amber rengindedir. Dişlerin kuronları soğan başını çağrıştırır. Pulpa normal ya da geniştir; ancak, pulpa odasını daraltan kalsifikasyonlar görülür. Kökler ince, kök kanalları ince ve kesintilidir. Dişlerde güçlü aşınmalar saptanır. Radyolojik incelemelerde periapikal bölgede litik alanlar görülür.

m

Dentinogenesis imperfecta saptanan sendromlar

Osteogenesis imperfecta

Goldblatt sendromu

Kırılgan kornea sendromu

 

 Kaynaklar

• Hursey RJ, Witkop CJ Jr, Miklashek D, Sackett LM. Dentinogenesis imperfecta in a racial isolate with multiple hereditary defects. Oral Surgery, 9: 641-658, 1956
• Zhang X, Zhao J, Li C, et al. DSPP mutation in dentinogenesis imperfecta Shields type II. Nature Genetics, 27: 151-152, 2001
• Rafeek RN, Paryag A, Al-Bayaty H. Management of dentinogenesis imperfecta: a review of two case reports. General Dentistry, 61(3):72-76, 2013
• Devaraju D, Devi BY, Vasudevan V, Manjunath V. Dentinogenesis imperfecta type I: A case report with literature review on nomenclature system. Journal of Oral & Maxillofacial Pathology, 18(Suppl 1):S131-134, 2014
• de La Dure-Molla M, Philippe Fournier B, Berdal A. Isolated dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia: revision of the classification. European Journal of Human Genetics, 23(4):445-451, 2015