ODONTOGEN TÜMÖRLER - Epitel ve Mezenkim içeren Tümörler

Bu gruptaki odontogen tümörlerde, ameloblastik hücreler ve odontogen mezenkim ikilisi ön plandadır.  Odontogenezis ilkelerine göre, önce epitelyal komponent (ameloblastik hücreler) oluşur, ameloblastik hücreler çevrelerindeki mezenkimal dokuyu etkileyerek odontogen mezenkim görünümünün oluşmasına yol açar. Ameloblastik hücreler ve odontogen mezenkimden oluşan tümörlere ameloblastik fibroma adı verilir. Hücresel fonksiyonu yeterli olan odontogen mezenkim varlığında üçüncü komponent olarak dentinoid üretimi görülür; ameloblastik hücreler, odontogen mezenkim ve dentinoid içeren tümörler ameloblastik fibro-odontoma olarak nitelenir.

Birçok klinisyen ve patolog, Ameloblastik sözcüğünün geçtiği her tümörün ameloblastoma gibi davranacağını sanmaktadır. Oysa ameloblastik komponent içeren indüksiyonlu tümörlerin selim türleri çoğunlukla kapsülüdür ya da iyi bir sınırı vardır. Ameloblastoma gibi yerel invazif nitelik göstermezler. Bu tümörler dikkatli bir küretaj ya da enükleasyonla tedavi edildiklerinde, residiv olasılığı yok denebilecek kadar azdır.

AMELOBLASTİK FİBROMA

Ameloblastomaya oranla seyrek görülen odontogen tümörlerdir. Hastaların çoğunluğu 15 yaş dolaylarındadır. Belirgin bir cinsiyet ayrımı yoktur; bazı toplumlarda erkek hastalar görece sıktır.

Genellikle altçenede ve çenelerin arka bölümünde ortaya çıkarlar. Yavaş büyürler. Başlıca klinik bulgu tümörün ekspansiyonuna bağlı olan şişliktir. Diş eksikliği bulunabilir. Olguların bir bölümü rutin grafilerde raslantı sonucu saptanır.

Radyolojik incelemede, sınırları düzenli litik bir lezyon bulunur. Tümörün ekspansif büyüdüğü görülür. Sıklıkla uniloküler bazan multilokülerdir. Lezyon içersinde gömük dişe rastlama olasılığı fazladır. Bazı olgularda, gömük diş bulunduğu halde diş dizisinde eksik diş yoktur; gömük olan diş bir süpernümerer diştir.

Makroskopik incelemede, tümör örneklerinin kesitleri sarımsı-beyaz renkli ve lastik kıvamındadır. Enükleasyonla çıkarılan tümörlerde düzenli bir kapsül görülür, bir kenarında gömük diş bulunabilir.

Mikroskopik incelemede, odontogen mezenkimden oluşan bir fibroma komponenti vardır. Bu komponent içinde kordonlar ya da adacıklar yapan epitel hücreleri bulunur. Kordon yapıları genellikle 1-2 dizi ilkel odontogen epitelden (dentelioblastik hücre) yapılıdır; çoğunlukla dalla-narak değişik yönlere uzantılar veren kordonlar arasında anastomozlar izlenir. Bazı kordonlarda karşılıklı bulunan dentelioblastların arasındaki yarık genişleyebilir ve küçük kistik boşluklar oluşabilir. Büyükçe epitel adacıklarının periferik kesimindeki hücreler ameloblastları taklit eder, adacıkların ortasında stellate reticulum bulunur; gölge hücresi kümeleri saptanabilir. Olguların bir bölümünde, epitel adacıklarını saran hyalin niteliğinde bir bağ dokusu yoğunlaşması vardır; epitelin indüksiyonuna bağlı bir yanıttır. Bazı olgularda fibroma komponenti hücrelerinin sitoplazmalarında granüller saptanmıştır; bu olgular ameloblastik granüllü hücreli fibroma olarak tanımlanırlar.

Tedavide kullanılan cerrahi yöntemler enükleasyon ve eksizyondur. Küretaj daha az kullanılan bir yöntemdir. Residiv seyrektir ve daha çok küretaj yapılan olgularda ortaya çıkar. Genellikle prognozu iyi olan bu tümörlerde, fibroma komponentinin hücrelerindeki mitozlar, residivlerin olabileceğini düşündürmelidir. Bazı ameloblastik fibroma olgularında görülen residivlerin malign bir tümöre (ameloblastik sarkoma) dönüştüğü saptanmıştır; bu olgularda tabloya belirgin bir ağrı yakınması da eklenir.

AMELOBLASTİK FİBRO-ODONTOMA (Ameloblastik odontoma)

Oldukça ender görülen selim bir odontogen tümördür. Çoğu nitelikleriyle ameloblastik fibromayı anımsatır. Yaş açısından yapılan değerlendirmeler, odontogenezisin ve dentisyonun aktif olduğu 8-12 yaş dönemini göstermektedir. Erkek çocuklarında görece sıktır. Olguların %60’ı altçenededir. Çenelerin her bölgesinde görülebilirler. Başlıca klinik bulgu tümörün kitlesine bağlı olarak beliren şişliktir.

Radyolojik incelemede, sınırları sklerotik, uniloküler ya da multiloküler litik bir lezyon saptanır. Saf ameloblastik odonto-fibroma olgularında, litik lezyon içersine serpilmiş olan irili ufaklı kireçlenmeler ya da amorf-kalsifiye bir kitle bulunur. Ortalarına doğru giderek daha da radyopak görünüm alan kalsifiye kitleler, çoğu kez radyolusent bir çemberle kuşatılır.

Cerrahi materyalin makroskopik incelemesi sırasında, kesit yapılırken kumlu gibi bir izlenim alınır. Kitle yapan kalsifikasyon alanlarında dişe benzer yapılarla ya da amorf bir kitle ile karşılaşılabilir. Yumuşak dokuların kesit yüzeyi sarımsı-beyaz, kıvamı lastik gibidir.

Mikroskopik incelemede, ameloblastik hücrelerden oluşan ve ortalarında stellate reticulum bulunan epitel adacıkları ile bunu çevreleyen odontogen mezenkim proliferasyonu saptanır. Ameloblastik hücrelerle odontogen mezenkim arasında değişik genişlikte ya da büyüklükte parlak eozinofil bir madde görülür; bu madde predentin ya da ilkel dentindir. Predentin ya da ilkel dentin içeren tümörlere ameloblastik dentinofibroma (ameloblastik fibrodentinoma) adı verilir.

Ameloblastik dentinofibroma içeriğindeki dentinin ameloblastlar üzerine indüksiyonu varsa mine yapımı başlar. Tümörün yapısına minenin de katılmasıyla ortaya çıkan oluşuma ameloblastik fibro-odontoma adı verilir; bir ameloblastik fibro-odontoma epitel, odontogen mezenkim, dentin ve mine komponentlerinden oluşur. Ayrıca osteodentin, sement ve diş pulpasını anımsatan dokulara rastlanır.

Radyolojik bulgular ile mikroskopik bulgular arasındaki bir koşutluk vardır. Aktif bir ameloblastik fibro-odontoma olgusunda, tümörün tümünü içine alan bir kesitin mikroskopik incelemesinde 3 katman görülür. Tümörün periferik kesimlerini oluşturan katmanın mikroskopik yapısı ameloblastik fibroma niteliğindedir; bu katmanda kalsifiye komponent yoktur ve radyolojik incelemelerde radyolusent bir çember şeklinde izlenir. Tümörün olgunlaşmış olan en içteki (santral) kesimlerinde epitel, odontogen mezenkim, dentin ve mine komponentleri vardır; radyolojik incelemelerde görülen radyopak alanlar,  dentin ve minenin birlikte oluşturduğu yoğunluktan kaynaklanır. Bu iki katman arasında kalan ara kesimde epitel hücreleri, odontogen mezenkim ve dentin vardır; radyolojik incelemelerde ortadaki radyopak kitle çevresinde görülen daha az kalsifiye alanlar dentinden başka kalsifiye komponentin bulunmadığını gösterir. Bu duruma göre, ameloblastik dentinofibroma, ameloblastik fibroma ile ameloblastik fibro-odontoma arasındaki geçiş evresini yansıtmaktadır.

Tedavisi enükleasyondur. Büyük tümörlerde rezeksiyon yapılır. Residiv enderdir ve yetersiz enükleasyon uygulanan olgularda görülmektedir.

Odontoameloblastoma

WHO sınıflandırmalarında görülen karmaşa, Odontoameloblastoma gibi bir tümörün varlığının kabul edilmesiyle daha da büyük boyutlara ulaşmaktadır. İlgili kuruluşun verdiği ölçütlere göre, ameloblastik hücre adacıkları (odontogen epitel), odontogen mezenkim, dentin, osteodentin, mine, sement ve diş pulpası gibi komponentleri içeren tümörler “Odontoameloblastoma” olarak nitelendirilmelidir. Literatürde çok az sayıda olan Odontoameloblastoma olgularının klinik ve radyolojik nitelikleri de Ameloblastik fibro-odontoma ile örtüşmektedir.

ODONTOMA

Odontomalar, odontogenezis ilkelerinin tümüne uyan nitelikler içeren hamartomatöz kompozisyon tümörleridir. 2 tür odontoma vardır;

— Compound (Bileşik) odontoma,

— Complex (Süngersi) odontoma.

Odontomaların gerçek tümör olduğu Tahsinoğlu hipoteziyle kolayca açıklanabilir. Bu hipoteze göre, odontomaların oluşma süreci odontogenezisle koşuttur. Odontogenezis, dişeti epitelinin tomurcuklanmasıyla başlar. Bu tomurcuk derine doğru uzayarak "dental lamina"yı oluşturur. Sonra süt ve sürekli dişleri yapacak iki tomurcuğa ayrılır. Eğer 3. bir tomurcuk gelişirse süpernümerer dişi yapacak mine organı ortaya çıkar. Dental lamina üzerinde çok sayıda tomurcuk oluşursa çoğunluğu bozuk yapıda çok sayıda diş meydana gelir; buna Compound odontoma denir. Dental lamina üzerinde oluşan çok sayıdaki diş tomurcuğunda diş morfolojisini oluşturma yetisi (morfodiferensiyasyon) yoksa ovoid-küresel ve kesiti süngersi yapıda kitlecikler meydana gelir; buna Complex odontoma denir.

Normal odontogeneziste ve compound odontoma’da ameloblastlar içyüzde olduğu için, dentin ve mine iç tarafta oluşur. Complex odontoma’da ise ameloblastik hücreler epitel kitle-lerinin dış yüzündedir; yeni oluşan dentin ve mine kabuk gibi epitel kitlesini dışarıdan sarar.

İçerdikleri elemanlar bakımından odontomaların gelişme dönemleri 4’e ayrılır. Compound odontoma’daki bu dönemler, normal odontogenezise koşut olduğu için kolayca izlenebilir.

Complex odontoma’nın dönemleri şöyledir:

Evre 1. Ameloblastik fibroma dönemi: epitel kitlelerinin dış yüzündeki ameloblastların bağ dokusuna indüksiyonu ile kitleler arasında “odontogen mezenkim" oluşur.

Evre 2. Ameloblastik dentino-fibroma dönemi: ameloblastların yeni bir indüksiyonu ile odontogen mezenkimden "odontoblastlar" meydana gelir ve dentin yapılır.

Evre 3. Ameloblastik odonto-fibroma dönemi: dentin meydana geldikten sonra, ameloblastlar mine üretmeye başlar. Mine, ameloblastlarla dentin arasında ikinci bir kabuk oluşturur.

Evre 4. Olgun odontoma: dentin yapımı çevreye doğru giderek artar ve öteki kitlelerin dentiniyle kaynaşır. Mine yapımı içeri doğrudur, mine arttıkça epitel ortaya sıkışır ve sonunda ortadan kalkar. En son dönemde, dentinden yapılı bir sünger ve bu süngerin boşluklarını dolduran mine görülür (spongious odontoma). Bazı olgularda compound ve complex odontoma yapıları bir aradadır.

Complex odontoma'nın özel bir tipi olan "nodüler odontoma”da konsantrik yapıda ayrı ayrı oluşumlar görülür. Bu oluşumlar nodüller biçimindedir ve her nodülde, periferiden merkeze doğru odontomanın olgunlaşma dönemleri saptanır. Yani dışta ilkel odontogen epitelden ve ameloblastlardan yapılı germinatif tabaka, bunun içinde ameloblastik dentino-fibroma dönemi ve ameloblastik odonto-fibroma dönemi, en ortada ise olgun odontoma bulunur.

Odontomalar 10-30 yaşlarında sık görülürler, cinsiyet ayrımı yoktur. Compound odontoma üstçene ön dişler kesiminde, complex odontoma altçene molar dişler bölgesinde görece sıktır. Klinik olarak sürme gecikmesine bağlı diş eksikliği ve diş dizisindeki bozulmaların yol maloklüzyonlar vardır. Büyük oluşumların kitlesine bağlı şişlik saptanabilir. Bazı odontomalar diş gibi sürerler ve ağız boşluğuna çıkınca infekte olabilirler.

Radyolojik incelemelerde, çene kemiği içerisinde çok sayıda dişin birlikte olduğu (compound) oluşum ya da radyopak bir kitle (complex) saptanır. Nadiren altçene ve üstçene arkuslarında çok sayıda odontomalar izlenir; buna diffuse odontomatosis adı verilir. Odontoma-larda, yoğun sert doku yapımı nedeniyle radyopak alanların egemenliği vardır. Ameloblastik fibroma ve ameloblastik odonto-fibromada olduğu gibi, radyopak kitleyi kuşatan radyolusent bir çember seçilir. Tümörün sınırları genellikle sklerotiktir. Düzenli morfolojisi olan gömük diş yoktur; çünkü ağızda eksik olan dişin gelişeceği dental laminadan odontoma gelişmiştir. Bunlar her 2 odontoma için ortak radyolojik bulgulardır. Radyopak kitle içinde birbirinden ayrı ya da kaynaşmış, çok sayıda, irili-ufaklı, bazıları eğri büğrü dişlerin görülmesi compound odontomaya özgün radyolojik farklılıktır. Complex odontomalarda diş yapısı seçilemez, tümörün ortasında kalsifiye bir kitle vardır.

Genellikle kapsüllü olduklarından kolaylıkla enükle edilirler. Makroskopik incelemede katı bir oluşum saptanır. Compound odontoma’nın kapsülü açıldığında, çok sayıda irili-ufaklı, tek tek ya da birbirine yapışık, çoğu biçimsiz ve bozuk yapıda dişler görülür. Complex odontoma olgularındaki oluşum katı bir kitledir, dekalsifikasyon yapılmadan ancak testere ile kesilebilir. Kalsifiye kitlenin kesitinde küçük boşluklar saptanır; dekalsifikasyon sonrasında boşlukların daha da büyüdüğü ve süngere benzer bir yapının ortaya çıktığı izlenir (süngersi odontoma). Dekalsifikasyon sonrasında gözeneklerin büyümesinin nedeni kalsifiye minenin ortadan kalkmasıdır.

Compound odontoma’nın mikroskopisinde, odontogenezisin değişik dönemlerinde olan dişler görülür. Olguların büyük bölümünde, bu oluşumların gelişmelerini tamamladıkları ya da tamamlamak üzere oldukları saptanır. Bazılarının bir kenarında ya da dişlerden birine yapışık olarak küçük bir complex odontoma adacığı bulunabilir.

Complex odontoma'nın histolojik yapısı incelendiğinde olgunlaşma döneminin elemanları saptanır. En bol olan eleman dentindir, ikinci sırayı mine alır. Ancak dekalsifiye edilen kesitlerde mine eriyerek ortadan kalktığından yerinde bir boşluk ya da mine matriksi artıkları kalır. Complex odontoma'larda görülebilen bir başka eleman gölge hücreleridir; ameloblastik hücrelere komşu olarak bulunurlar. Gölge hücrelerinin hemen sınırında, çerçeve niteliğinde sement/sementikel yapımı görülebilir.

Odontomaların tedavisinde enükleasyon yöntemi uygulanır, residiv görülmez.